Regos nervo ligos
Regos nervo ligos
Regos nervas
. Žmogaus akis – ištįsęs apie 2,5 cm skersmens rutulys vaizdui suvokti. Skirtingai nuo daugelio gyvūnų akių, žmogaus akis sudėtingesnės sandaros, geriau skiria spalvotą vaizdą. Akį dengia trys sluoksniai arba dangalai: išorinis – odena, yra neperšviečiamas, baltas skaidulinis, dengiantis didumą akies paviršiaus; plonas vidurinis – gyslainė, kuriame daug kraujagyslių ir pigmento; vidinis – tinklainė, kuriame yra regos receptoriai.
Akies dalys ir funkcijos
1. Lęšiukas – laužia ir fokusuoja šviesos spindulius.
2. Rainelė – reguliuoja šviesos srautą, patenkantį į akį.
3. Vyzdys – įį akį praleidžia šviesą.
4. Gyslainė – tiekia akiai kraują ir sugeria nuklydusius spindulius.
5. Odena – apsaugo ir sutvirtina akies obuolį.
6. Ragena – laužia šviesos spindulius.
7. Tinklainė – talpina regos receptorius.
8. Krumplynas – laiko lęšiuką, keičia jo formą akomoduojant akį.
9. Regos nervas – perduoda nervinius impulsus į smegenis.
Geltonoji dėmė – garantuoja aštrų regėjimą
Akies sandara
Regos nervas
Regos nervas (lot. nervus opticus) – tai baltoji smegenų medžiaga, kuri jungia tinklainę su smegenimis. Tinklainės ganglijinių ląstelių skaidulos sudaro regos nervą. Regos nervas perduoda nervinius iimpulsus į smegenis. Toje vietoje, kur regos nervas išeina iš tinklainės, nėra stiebelių ir kūgelių, todėl ši vieta vadinama akląja dėme.
Ligos
Regos nervo ligos skirstomos į įgimtas anomalijas, uždegimus, neuropatijas, regos nervo edemas (pabrinkimus) ir atrofijas.
• Regos nervo uždegimas (lot. neuritis nervi ooptici).
Regos nervo disku vadinama regos nervo dalis, esanti akies viduje prieš akytąją plokštelę (lamina oribrosa). Jis matomas oftalmoskopuojant. Pats regos nervas (nervus opticus) jungia tinklainę su smegenimis. Jį sudaro susitelkusios į krūvą tinklainės ganglinių ląstelių nervinės skaidulos. Regos nervas išlenda iš akies obuolio pro angą, esančią gyslainėje ir odenoje (foramen opitcum chorioideae et sclerae). Odenos angą dengia standi akytoji plokštelė.
Požymiai:
• forma: apvalus ar šiek tiek vertikalaus ovalo,
• dydis: plotas – apie 2,7 kvadratinius milimetrus, horizontalus skersmuo – apie 1,8 milimetro,
• spalva: gelsvai rausva, gelsvai oranžinė, temporalinė disko pusė truputėlį šviesesnė,
• ribos: ryškiai skiriasi nuo aplinkinės tinklainės, nosinėje pusėje riba kiek mažiau ryški dėl gausesnių nervinių skaidulų,
• lygis: normalus diskas neišsikiša, jis yra vienoje plokštumoje su tinklaine,
• neuroretininis apvadas: sudarytas iš nnervinių skaidulų, lendančių pro gyslainės odenos kanalą. Siauriausias apvadas yra horizontalia kryptimi temporalinėje pusėje, o plačiausias – viršuje ir apačioje,
• fiziologinė įduba (excavatio disci): kiek ekscentriška duobutė regos nervo diske, atitinkanti apvado formą. tai balčiausia disko dalis. Šioje vietoje nervinės skaidulos neišeina iš jo. Įdubos dydis tiesiogiai susijęs su disko dydžiu. Įdubos plėtimasis rodo, kad nyksta nervinės apvado skaidulos,
• centrinė tinklainės arterija ir vena: eina pro regos nervo diską ne visai centre, bet truputį į nosinę pusę. Matoma veninė pulsacija yyra normalus reiškinys (diagnostinės reikšmės neturi). Arterinė pulsacija – liguistas reiškinys, dažniausiai susijęs su padidėjusiu akispūdžiu ar aortos stenoze.
Akių ligos ir priežastys
1. Trumparegystė – liga, kai tolimi daiktai matomi neryškiai. Daikto vaizdas susidaro ne tinklainėje, o priešais ją, nes lęšiukas būna per daug išgaubtas (įgyta trumparegystė) arba akies obuolys pailgėjęs (įgimta trumparegystė).
2. Toliaregystė – liga, kai neryškiai matomi arti esantys daiktai. Daikto vaizdas susidaro už tinklainės, nes apsilpsta lęšiuko gebėjimas keisti išgaubtumą (įgyta toliaregystė) arba akies obuolys yra sutrumpėjęs (įgimta toliaregystė).
3. Vištakumas – naktinis aklumas. Žmogus blogai mato arba visai nemato prieblandoje ir tamsoje. Įgimtas vištakumas pasitaiko retai. Įgytas vištakumas atsiranda dėl vitamino A trkumo, kai išsivysto tinklainės lazdelių sandaros pakitimai.
4. Daltonizmas – tai paveldima regos yda, kai sutrinka kolbelių veikla ir žmogus neskiria raudonos bei žalios spalvos. Daltonizmą lemiantis genas yra recesyvus ir paveldimas su X chromosoma. Dažniau pasireiškia vyrams.
.
Regos nervas – Tinklainės lazdelės ir kolbelės jungiasi su kitomis tinklainės nervinėmis ląstelėmis, kurių aksonai susijungia ir sudaro regos nervą. Šis nervas prasideda regos nervo disku. Toliau jis eina akiduobe, patenka į kaukolės ertmę. Čia dalis abiejų regos nervų skaidulų susikryžiuoja ir patenka į požievinius regos analizavimo centrus, kurie yra vidurinėse ir tarpinėse smegenyse. Šie centrai dalyvauja refleksinėse reakcijose, ssusijusiose su šviesos dirgikliais, užtikrina darnią abiejų akių veiklą, abiakį regėjimą. Čia yra vyzdžio reflekso ir krumplyno raumens reguliavimo centrai. Šių centrų neuronų aksonai eina į žievinį regos centrą, kuris yra smegenų pakaušinėje skiltyje. Čia iš tinklainės gauti impulsai virsta jutimu, sujungiami abiejų tinklainių vaizdai į vieną, atpažįstamas objektas, suvokiama jo forma, spalva.
Regos nervo ir kryžmės trauma
Svarbu skirti tiesioginę ir netiesioginę traumą, sukėlusią II nervo pažeidimą.
Anatomija. Optinis nervas nėra tikras galvinis nervas. Greičiau tai – išilginė smegenų tąsa. Optinio nervo aksonai po pažeidimo neregeneruoja, todėl konservatyvus gydymas dažniausiai neefektyvus.
Nervas anatomiškai dalinamas į keturis segmentus: intraokulinis, intraorbitinis, kaulinis ir intrakranijinis. Izoliuota regos nervo trauma dažniausiai įvyksta siaurame kauliniame optiniame kanale. Jo ilgis 4-9 mm., plotis – 4-6 mm. Kanale (kaip ir introrbitinę bei intrakranijinę dalį) nervą gaubia visi galvos smegenų dangalai: kietasis, švelnusis ir voratinklinis. A. ophtalmica kanale yra žemiau ir lateraliau nervo. Taip pat per kanalą eina simpatiniai pluoštai iš plexus caroticus į vyzdžio corpus ciliare. Intraokulinis segmentas yra apie 1 mm ilgio, 1,5 mm skersmens. Jį supa tinklainė. Oftalmologas, tirdamas akies dugną, regos nervą mato, kaip optinį diską. Intraorbitinė dalis yra 20-30 mm ilgio, gana laisvai išsidriekusi, S formos. Intrakranijinė dalis driekiasi medialyn 5-16 mm ir, susiliedama su aantrosios pusės regos nervo dalimi sudaro optinę kryžmę.
Pažeidimas. Trauminis regos praradimas galimas ne tik dėl tiesioginės nervo traumos, bet ir dėl nervo kraujotakos sutrikimų. Ūmiu periodu dažnai neįmanoma diferencijuoti ar rega sutrinka dėl pažeisto nervo vientisumo, edemos ar išemijos. Jei rega atsistato greitai, tampa akivaizdu, kad nervas vientisas, o funkcinių sutrikimų priežastimi buvusi išemija arba aksonų pažeidimas. Vėlyvas regos praradimas po traumos taip pat rodo, kad nervas vientisas, bet vystosi antrinė nervo išemija. Retesne vėlyvo regėjimo sutrikimo priežastimi būna aplink nervą susidariusi hematoma. Oftalmologas gali diagnozuoti optinio nervo išemijos vietą.
Rašoma, kad patyrus galvos traumą, regos nervas pažeidžiamas nuo 0.3% iki 5.2% atvejų.
Intraokulinis segmentas traumuojamas esant tiesioginei akies obuolio traumai. Oftalmologinio tyrimo metu dugne matomos kraštines hemoragijos, plintančios į optinį diską. Tiriant regos lauką defektas aptinkamas lateraliau aklosios dėmės.
Intraorbitinė nervo dalis dažniau pažeidžiama esant daugybiniams akiduobės kaulų lūžiams, kartu nukenčia III, IV nervai bei V nervo oftalminė šaka. Kliniškai būdingas monookulinis aklumas ir vienpusė ptozė. Gydoma atliekant dekompresiją per sinus maxilaris [4].
Dažniausiai nervas pažeidžiamas optiniame kanale. Klinikinis vaizdas: vienos akies aklumas, platus vyzdys be reakcijos į šviesą. Po kelių savaičių matoma optinio disko atrofija. Diagnozuoti šio segmento pažeidimą labai svarbu, nes akies aklumas, tai neabejotina indikacija revizuoti, stengiantis atlikti
optinio kanalo dekompresiją per pirmąsias 48 valandas. Informatyviausia diagnostikos priemonė – kauliniu protokolu atlikta kaukolės pamato kompiuterinė tomografija. Rezultatai, deja, nėra džiuginantys: spontaninis regos atsistatymas gali trukti nuo keleto dienų iki 4-6 savaičių, o 40-50% pacientų lieka akli. Prognozė geresnė tada, kai regos aštrumas pablogėja, tačiau lieka gera vyzdžio reakcija į šviesą.
Gross su bendraautoriais teigia, kad patyrus buką kaktos traumą, bet nelūžus veido kaulams, minkšti audiniai osciliuoja. Šiuo atveju galima optinio nervo kompresija kanale susidarant kraujosrūvoms, o vėliau – randui.
Gydymas. EEntuziazmas chirurginiu būdu gydyti optinio nervo traumą metams bėgant blėsta. Kline ir jo bendraautorių duomenimis neoperuotų ligonių tolimi pasveikimo rezultatai yra panašūs kaip ir operuotųjų. Tikslinga operuoti tada, kai po traumos ligonis apanka viena akimi ir (arba) radiologiškai matomas kaulinis fragmentas, spaudžiantis optinį kanalą. Paprastai operuojama per 48 val. po traumos. Tradicinis chirurginis kelias – kraniotomija ir kanalo stogo pašalinimas. Aprašyta transetmoidalis, transmaksiliarinis ir transorbitalinis priėjimas.
Kita indikacija operacijai – orbitos suspaudimo (compartment) sindromas, kai nervas suspaudžiamas akiduobėje patinusių audinių. Šiuo aatveju reikėtų drenuoti orbitos ertmę. Galimas ir medikamentinis gydymas labai didelėmis gliukokortikosteroidų dozėmis, kurios sumažina antrinę edemą. Skiriamas deksametazonas 1 mg/kg per dieną.
Tik 0,7% patyrusių uždarą galvos smegenų traumą, konstatuotas izoliuotas intrakranijinės dalies optinio nervo ir kryžmės pažeidimas. Dešimtadaliui pacientų bbuvusi izoliuota bitemporalinė hemianopsija. Gydoma konservatyviai.
RETROBULBARINIAI NEURITAI
Regos nervo neuritas, neuritis nervi optici – ūmus ar poūmis uždegimas, apimantis regos nervą. Regos nervo neuritas klasifikuojamas pagal oftalmoskopinį vaizdą:
retrobulbarinis neuritas
papilitas – regos nervo intraokulinės dalies (regos nervo disko) uždegimas. Tai dažniausia neurito išraiška vaikams, bet juo gali sirgti ir suaugusieji. Vaikams abiejų akių papilitą dažniausiai sukelia virusinė infekcija, saugusiems – juostinė pūslelinė, sifilis, Laimo liga, infekcinė mononukleozė, sarkoidozė, sisteminė vilkligė, regos nervo demielinizacija.
Neuroretinitas – regos nervo disko uždegimas, pažeidžiantis ir geltonosios dėmės tinklainę. Tai rečiausiai pasitaikantis nauritas, kuriam būdinga papilitas ir žvaigždė apie geltonąją dėmę. Žvaigždė atsiranda dėl to, kad išburkusio disko gilumoje yra labai daug laidžių kapiliarų. Iš jų į greta esančią tinklainę sunkiasi eksudatas, turintis daug lipidų. Kai serumas susigeria, llipidai sudaro nuosėdas, kurios žvaigždės forma nusėda apie geltonąją dėmę. Paprastai žvaigždė susidaro, kai disko paburkimas pradeda mažėti. Dažniausiai neuroretinitas siejamas su virusine infekcija, katės įdrėskimo karštine, sifiliu, Laimo liga, toxokaroze, toxoplazmoze, leptospiroze, epideminiu parotitu (kiaulyte). Neinfekcinės priežastys: hipertenzija, cukrinis diabetas, padidėjęs intrakranijinis spaudimas, ischeminė neuropatija. Neuroretinitas niekada nebūna susijęs su išsėtine skleroze.
SANTRUMPOS
ON –optic neuritis
RN – retrobulbar neuritis
IS – išsėtinė sklerozė
MRT – magnetinio rezonanso tomografija
KS – kortikosteroidai
ONTT – optinio neurito gydymo tyrimas
RETROBULBARINIS NEURITAS
Retrobulbarinis neuritas, neuritis retrobulbaris – užakinės regos nnervo dalies uždegimas. Tai būdingiausioji suaugusiųjų neurito forma. Labai dažnai retrobulbarinis neuritas būna vienas iš pirmųjų išsėtinės sklerozės požymių. RN – sergant IS , kliniškai pasireiškiančia greitai silpnėjančia ar visai išnykstančia rega bei neretai akiduobės sritis skausmu . Šio skausmo priežastis – patinusio, uždegimo pažeisto regos nervo sukeltas kietojo smegenų dangalo spaudimas. Akiduobės srities skausmas siejamas su uždegimo pažeistame nerve išsiskiriančiais vazoaktyviais aminais, prostaglandinais ir kininais. Skausmas akyje ar už akies kartais pasireiškia anksčiau negu regos sutrikimas. Rečiau dėl tų pačių faktorių, kurie sukelia papilitą. Bet idiopatiniai atvejai dažniau su RN negu su papilitu.
Retrobulbarinis nervas susideda iš neuronų ryšulio, kuris neša elektrinius impulsus, kurie kyla iš vizdo projektuojamo išakies užpakalinė dalies t.y. tinklainės į smegenų sritį atsakingą už regėjimą. Sužalotas, ištinęs ar pažeistas uždegimo retrobulbarinis nervas gali sukelti regėjimo pakitimus ar net aklumą.
Požymiai:
labai pablogėja regėjimas
greitas regėjimo netekimas
skauda užakyje, ypač vartant akį ar spaudžiant ją gilyn į akiduobę
gali nebūti skausmo, paraudimo ar akių niežėjimo
akiplotyje esti centrinė ar paracentrinė skotoma
sutrinka spalvų jutimas: žalios, raudonos, mėlynos spalvos pažinimas mas, kartais žmogus gali skirti spalvas, tačiau sveika ir sergančia akimi mato skirtingus atspalvius. Centrinėje akipločio dalyje tiriama spalva atrodo blyškesnė nei rodoma šalia fiksacijos taško.
regos nervo diskas atrodo normaliai ar šiek tiek parausta
po kelių ssavaičių nuo ligos pradžios pradeda vystytis regos nervo atrofija
dažniausiai serga jauni žmonės
simptomai gali išryškėti pakilus kūno tempratūrai dėl karščiavimo ar karšto dušo
ETIOLOGIJA
Neuritas dažniausiai yra kitų ligų padarinys. Jį gali sukelti ir akies, ir kitų žmogaus organų negalavimai. Tai:
– centrinės nervų sistemos ligos (meningitas, išsėtinė sklerozė, smegenų pūlinys ir kt.),
– infekcinės ligos (skarlatina, difterija, šiltinė, sifilis, tuberkuliozė, netgi gripas ir kt.),
– vietiniai uždegimo židiniai (nesveiki dantys, nosies patologija, sinusitas),
– vidaus organų ir kraujo ligos (cukrinis diabetas, anemija, leukemija, podagra, raudonoji vilkligė, nefritas, sarkoidozė ir kt.),
– akies obuolio ir akiduobės patologija (akies kiauryminiai sužeidimai, įvairios traumos, rainelės, gyslainės uždegimai ir pūliniai akiduobėje),
ilgalaikis medikamentų vartojimas (chloramfenikolio),
chemikalų poveikis (metilo alkoholis).
Daugelis optinio neurito atvejų yra susijęs su IS tai vadinamas asocijuotu su IS, bet jis g.b. izoliuotas t.y. vienas. Abiem atvejais priežastis yra autoimuninė reakcija, kuri sukelia demielinizuojantį nervo uždegimą. ON lėtiniame demielinizuojančiame procese pasireiškia pirmas. Ilgalaikio stebėjimo tyrimai parodė, kad >75 % moterų, kuriom prasidėjo optinis neuritas, galop išsivystė išsėtinė sklerozė. Retkarčiais ON g.b. dėl infekcinio proceso įtraukiančio akiduobę ar prienosinius ančius arba dėl sisteminės virusinės infekcijos.
Tikros optinės neuropatijos tokios kaip priekinė išeminė optinė neuropatija, kompresinė, paveldimos optinės neuropatijos g.b. panašios į optinį neuritą.
Sergant Balo koncentrine skleroze, t.p. g.b. pažeistas regos nnervas
PATOFIZIOLOGIJA
Abiem atvejais: su IS ir kaip atskiras ON – priežastis manoma yra autoimuninė reakcija. Pacientų sergančių ON susijusiu su IS , tyrimai parodė, kad demielinizuotos optinio nervo vietos panašios į IS plokštelesmatomas smegenyse. Su uždegiminio atsako reakcija, kurią rodo perivaskulinė infiltracija T limfocitais ir plazminėmis ląstelėmis. O apie izoliuoto ON patofiziologija – mažai žinoma.
Vieninteliu lėtinio izoliuoto ON atveju atlikta biopsija parodė, kad yra perivaskulinė limfocitų infiltracija, multifikalinė demielinizacija ir reaktyvi astrocitozė optinio nervo retrobulbarinėje dalyje.
Nenormali Ig G sintezė atsispindi oligokloninėse juostose cerebrospinaliniame skystyje randam 60 – 70 % pacientų su izol. ON. Tai įrodo, kad g. Įtarti imuninį procesą panašų į IS.
DAŽNIS
Tyrimai iš Švedijos ir Vokietijos parodė, kad dažnis 4-5 : 100 000 naujų optinio neurito atvejų per metus.
RASĖ
ON dažniau pasitaiko kaukaziečiams, nei kt. Moterims 2 kartus dažniau nei vyrams.
AMŽIUS
Paprastai pacientai su pirmą kartą atsiradusiu ON yra 20-45 m. amžiaus. Atipiški atvejai pasitaiko ir vyresniems. Bilateralinis ON vaikystėje yra įprastas ir manoma, kad yra mažiau rizikos progresuoti į IS.
KLINIKA
~ Pacientams su ON, greit vystosi regėjimo pakenkimas vienoje akyje, rečiau abiejuose, ūmios atakos metu.
~ Dischromatopija (spalvos pajautimo pokytis) pakenktoje akyje paprastai yra žimensnis negu pablogėjęs regėjimas. Beveik visais atvejais regėjimo pokyčiai yra susiję su retrobulbariniu ar akies skausmu, kuriuos
sustiprina akies judesiai.
~ Pacientas gali skūstis regėjimo netekimu, kurį iššaukia karštis ar fizinis krūvis.
Uhthoffo fenomenas – neurologinė simptomatika sustiprėja padidėjus kūno ar aplinkos temperatūrai. Net dėl nedaug padidėjusios temperatūros pablogėja nervinio impulso laidumas aksonuose.
Pulfrich fenomenas – objektai judantys tiesia linija, gali atrodyti lyg judėtų vingiuotai. Taip yra tikriausiai dėl asimetriniolaidumo tarp optinių nervų.
~ Paprastai pacientai su pormu ūmiu ON yra sveiki jauni žmonės.
~ Anamnezėje g.b. virusinis susirgimas.
~ Pacientams su IS g.b. pasikartojančios ON atakos. Anamnezėje g.b. susilpnėjusio regėjimo eepizodai toje pačioje ar kitoje akyje. Neurologinės problemos tokios kaip galūnių ir veido silpimai, sustingimai leidžia įtarti IS diagnozę.
~ G.b. šeiminė bilateralinė ptogresuojanti ligoniams ypač moterims su abipusia progresuojančia optine neuropatija, kuriems blogai atsistato regėjimas reikėtų atmesti įgimtą paveldimą Leberio regos nervų neuropatiją (genetiškai iš motinos perduodama mitochondrinė liga (šeiminėje anamnezėje g.b. regos praradimo atvejų dėdžių iš mamos pusės), MTR rodo dauginius plačiai išplitusius periventrikulinius demielinizacijos židinius, liga dažniausiai pažeidžia tinklainės trečiojo sluoksnio neuronus).
FIZINIS IŠTYRIMAS
Tipiško ON metu bendras fizinis ištyrimas nnormalus t.y. pakitimų nėra.
Paprastai pažeistoje akyje randama:
Vyzdžio šviesos reakcija pažeistoje akyje yra sumažėjusi ir RAPD simptoma (kylantis santykinis vyzdžio defektas), aba Macus Gunn’o vyzdys
Esant abipusiam atvejui kylantis santykinis vyzdžio defektas g.b. neišreikštas, nepastebimas.
Regos aštrumo matavimas parodo įvairaus laipsnio rregos susilpnėjimą nuo nedidelio regos aštrumo susilpnėjimo iki regos visško netekimo. Tačiau regos aštrumas g.b. normalus tik su nedideliais regos lauko defektais. Beveik visiems ligoniams su sumažėjusiu regos aštrumu taip pat bus spalvų jutimo sutrikimas tikrinamas Pelli- Robson lentelėmis ir Ishihara spalvų plokštelėmis.
ONTT tyrimas parodo, kad altitudinis regos nervo defektas yra daug dažnesnis negu centrinės skotomos.
Regos lauko tyrimo metu dažniau randamos centrinės skotomos. G. Pasitaikyti skotomos išplitimas į periferiją į bet kurią pusę ir netgi viso regos lauko sumažėjimas.
Esant ON akies dugnas yra normalus dėl to kad 2/3 ON atvejų yra retrobulbariniai. Bėgant laikui optinis diskas g. pasidryti blyškus.
1/3 pacientų su ON būna optinio disko edem (papilitas). Disko edema dažnai difuzinė.
Diske segmentinių pokyčių buvimas: iškilimas, pablyškimas, sumažėjęs kraujagyslinis piešinys ir iišsibarsčiusios kraujosrūvos nurodo kitas diagnozes (pvz. autoimuninį ON).
Jeigu išplėstinis akies dugno tyrimas nėra atliekamas, tokios tinklainės problemos kaip centrinė retinopatija arba tinklainės aršokimas g.b. klaidingai palaikomi ON.
DIRERENCINĖ DIAGNOSTIKA
Antrinė reros nervo disko atrofija (jos požymiai: regėjimo aštrumas susilpnėjęs ar visai menkas, susiaurėjęs akiplotis, regos nervo diskas blyškus, ribos neryškios, disko spalva balta arba pilka, akytosios plokštelės taškų nesimato,ant disko sumažėja tinklainės kraujagyslių, tinklainės arterijos tiesios, su baltais ruuožais iš šonų, venos plačios vingiuotos). Ji diferencijuojama nuo: pirminės regos nervo disko atrofijos, iischeminės neuropatijos, papilito, mielininių skaidulų.
Nearteriitinė ischeminė optinė neuropatija.
Arteriitinė ischeminė optinė neuropatija
Devic liga arba optinis neuromielitas , yra demielinizuojanti , kartais nekrozinė, uždegiminė nugaros smegenų ir regos nervų liga, ją lyginant su idiopatiniu regos nervo neuritu, šio nervo pažeidimas, , sergant Devic liga, kliniškai yra ryškesnis, demielinizacija yra difuziškesnė ir neretai lydima aksonų degeneracijos.
Centrinės tinklainės arterijos oklizija ir kt.ligos
GYDYMAS
KS turi skirti neurologas ar oftalmologas, nes yra ryšys tarp stroidų dozės, optinio neurito pagerėjimo ir IS vystymosi
Prieš pradėdamas gydyti oftalmologas privalo tiksliai nustatyti, kas sukėlė neuritą. Pacientas ligoninėje nuodugniai ištiriamas. Gydant neuritą oftalmologas konsultuojasi su kitų sričių specialistais: neuropatologais, stomatologais, loristais. Dažnai užakinį nervo uždegimą sukelia išsėtinė sklerozė. Žmogus net gali neįtarti, kad serga šia liga. Sergant išsėtine skleroze, užakinis nervo uždegimas kartojasi. Nustačius diagnozę, skiriamas gydymas vaistais: antibiotikais, priešuždegiminiais vaistais, B grupės vitaminais, kortikosteroidais. Išėjus iš ligoninės, pacientas dar kurį laiką gydosi ambulatoriškai. Jį stebi vietos okulistas. Neuritas gydomas tik vaistais. Sergant šia liga chirurginių operacijų neprireikia.
Kartais i/v KS – metilprednizolonas ir paleidžiama į namus. Namuose p/o 1-2 sav. prednizoloną.
MEDIKAMENTAI
Esant ON vaistai skiriami sumažinti ūmų skausmą ir pagerintisutrikusią regą, kuriuos sukelia regos nervodemielinizuojantis uždegimas, tuo tikslu naudojami įvairūs KS trijų dienų įvairias dozes i/v. Metilprednizolonas kartu su p/o prednizolonu buvo nnaudingas greitam šių simptomų sumažėjimui. Be to toks gydymas gali atidėti trumpalaikį IS vystymąsi po ON.
Vaistų kategorija:
KS – turi priešuždegiminį poveikį ir sukelia dayg metabolinių efektų, be to šie vaistai turi poveikį organizmo imuniniam atsakui.
LIGONIŲ AUKLĖJIMAS
Svarbu anksti kreiptis profesionalios pagalbos.
Pajutę akyje diskomfortą, skausmą, nedelsdami kreipkitės į gydytojus. Atminkite – lengviau išgydyti tik prasidėjusią ligą. Poliklinikoje gydytojui nustačius regos nervo uždegimą, ligonis guldomas į ligoninę
Dėl pavėluoto kreipimosi į medikus visos kaltės pacientui suversti nederėtų. Kartais žmogus nėra kaltas. Kalta biurokratinė sistema. Jokia paslaptis, jog pas gydytoją specialistą patekti sunku. Iš pradžių tenka keliauti pas terapeutą, o iš jo, gavus siuntimą, pas okulistą ar kitą gydytoją. Poliklinikose – visur eilės. Žmogus sugaišta ne vieną dieną. Kartais tenka laukti kelias savaites. Ką jau kalbėti apie kaimo žmones. Jie turi važiuoti į didesnius miestelius. O tam reikia daug laiko.
PROGOZĖ
Per 2-8 sav. Gali įvykti spontaninė remisija atsitatant normalaim regėjimui. Kai kuriais atvejais lieka centrinė skotoma, ar temporalinis disko dalies blyškumas. Daugeliu atveju pagerėja, bet negrįžta prie normalaus. Gali įvykti atkritis , ypač sergant IS. Kiekvienas recidyvas pablogina buvusį regėjimą ir paryškėja disko blyškumas, gali baigtis disko atrofija ar nuolatini visišku aklumu.
Galutinė regos išeitis geresnė ligoniams su izoliutu ON, negu tiems kuriems galiausiai išsivysto IS
– Iki 775 % moterų ir 35 % vyrų, kuriems pasireiškia ON išsivysto IS
– Ligoniai su besimptomiais demielinizacijos židiniais kur nors smegenyse matomais MRT esant pirminiam ON pasireiškimui turi didesnę riziką išsivystyti IS
– Ligoniams, kuriem MRT tyrimas normalu yra 16 % rizika išsivystyti kliniškai ryškiai IS.
KITOS PROBLEMOS, Į KURIAS REIKTŲ ATSIŽVELGTI
Įgimtos optinės neuropatijos
Optinės neuropatijos susijusios su kraujotaka
TYRIMAI
LABORATORINIAI TYRIMAI
Atliekama eilė kraujo testų:
ENG, skydliaukės f-jos testai, angiotenziną konvertuojančio fermento tyrimai, mitochondrinės DNR galimos mutacijos
Cerebrospinalinio skysčio tyrimai dažnai diagnozei nepadeda, tačiau mielino oligokloninės juostos ir padidėję Ig G titrai paremia šią IS diagnozę ir netgi nesant kitų IS simptomų per pirminį IS pasireiškimą.Teigiami demielinizacijos radiniaicerebrospinaliniame skyetyje rodo didesnę tikimybę išsivystyti ON asocijuotam su IS.
NEUROVIZUALINIAI TYRIMAI
MRT yra labai jautrus ir specifinis prietaisas optinio nervo pakitimams įvertinti ir padeda atmesti struktūrinius (organinius) pokyčius. MRT privalumai: puiki skitiamoji geba, gera baltosios medžiagos ir jos pokyčių vizualizacija. Pjūviai bet kuriose plokštumose. MRT parodo, kad 10-20 % šių pacientų gali turėti kliniškai nebylių demielinizacijos židinių smegenyse. Šie pacientai turi didesnę tikimybę, kad jiem išsivystys akivaizdi, išreikšta IS negu ligoniams su izoliuotu ON.
KITI TYRIMAI
Sukeltieji potencialai yra svarbi priemonė tiriant ligonį su ON ir g. b. nenormalūs potencialai, netgi kai tiriant MRT optinis nervas yra normalus
– Sukeltieji potencialai
dažnai parodo sumažėjusį P 100 atsaką, esant ūmiai fazei -Sukeltieji potencialai g. b. Nenormalūs ligoniams neturintiems anamnezėjeON, tokiu būdu parodantys subklinikinį ON pakenkimą, dėl to sukeltųjų potencialų tyrimas atliekamas, kai įtariama IS diagnozė.
Biocheminiai krajo tyrimai (ANA ir kt.)
OFTALMOSKOPIJA
Akies dugno vaizdas:
dažniausiai, be pakitimų
gali būti švelniai paraudęs diskas, t.y. neryški disko hiperemija
po persirgto retrobulbarinio nerito matoma regos nervo disko atrofija
A.. MRI 1.5 T, hipointesinis režimas , naudojant kontrastines medžiagas, koronalinis pjūvis.
Matomas kairiojo optinio nervo paryškėjimas, padidėjimas, t.y. suintensyvėjęs kontrasto kaupimas retrobulbarinėje dalyje ((pažymėta rodykle).
B. Padisėjęs nervas ir kontrasto kaupimas parasagitaliniame įstrižiniame pjūvyje.
PROFILAKTIKA
Ji skirta galimiems RN pasikartojimams. Prasidėjus gripo ar kitų ar kitų ūminių virusinių kvėpavimo takų ligų epidemijoms, patartinos profilaktikos priemonės, saugančios nuo šių ligų, nes ūminė virusinė infekcija gali provokuoti naują paūmėjimą. Taip pat rekomenduojama vengti karštos aplinkos, nes padidėjusi kūno temperatūra g. provokuoti naujus ligos paūmėjimus.
VAIKŲ ON
Vaikams daugeliu atvejų yra dėl imuninių procesų. Šie atvejai g.b. susiję su virusine arba kitokia infekcija arba su imunizacija.Rečiau ON pirma IS apraiška arba llabiau išplitusio demielinizuojančio proceso dalis (tokių kaip ūmus diseminuotas encefalomielitas, Devic liga).
ON g.b. susijęs su specifinėmis infekcijomis arba gretimų struktūrų ligomisir smegenų arba jų dangalų infekcinėmis ir infiltracinėmis ligomis.
Vaikų optinis neuritas skirstomas į 5 neuritus:
papilitas, RN, neuroretinitas, abipusis (sekvencinis) –– abiejose akyse išsivysto per ilgesnį nei 3 sav. laikotarpį, abipusis (simultaneous ? ) – abiejose akyse išsivysto per 3 sav
PATOFIZIOLOGIJA
Galimi uždegimo mechanizmai esant ON. Vyksta kryžminė viruso epitopų re-ja su šeimininko epitopais ir visuso persistencija CNS glijos ląstelėse.
DAŽNUMAS
Vaikų ON sudaro 5 % visų atvejų. ON būna asocijuotas su kitomis CNS ligomis.
LYTIS
Ir vaikų ir suaugusių amžiuje, stebimas moterų dominavimas, moterų 60-75 % ligonių.
AMŽIUS
PRIEŽATYS
Susijęs su imuniniu atsaku
Vaikams 85% susijęs su imunizacija ar virusine infekcij
ON susijęs su nevirusine infekcija (Toxoplazmoze, Brucelioze)
IS
Idiopatinė
Laimo liga
Specifinės smegenų dangalų infekcijos (Cryptococcus, TB, Sarkoidozė)
Vaskulitai (SRV)
Sifilis
Leukemija
Bičių ir širšių įkandimai
Neuroretinitas (virusinė inf., katės įdrėskimo liga, Toxoplazmozė, Toxokaroxė, Helmintozė)
DIFERENCIJUOTI SU:
Lėberio įgimta optine neuropatija
Papiledema dėl intrakranijinės hipertenzijos
Optinio nervo glioma
Kraniofaringeoma
PROGNOZĖ
Regos atsistatymui prognozė l. gera
IS
Suaugusieji sergantys izoliuotu ON , turi nemažą riziką, kad iišsivystys IS (su normaliu MRT tyrimo duomenimis – 16 % IS išsivystymo tikimybė), MRT radiniai stipriai koreliuoja su IS išsivystymo rizika. 50 % ligonių, kurių MRT tyrime matomi baltosios medžiagos židiniai ON metu – suserga kliniškai ryškia IS per sekančius 4 metus.
Vaikai sergantys ON turi mažesnę tikimybę, negu suaugusieji susirgti IS, bet rizika vis dėl to yra.
Studija atlikta Mayo klinikoje, parodė, kad 13 % vaikų sergančių ON, per 10 m. susirgo kliniškai ir laboratoriškai patvirtinta IS.
Kol kas nežinoma ar MRT dduomenys su pakitimais vaikams koreliuoja su IS išsivystymo tikimybe, tačiau remiantis suaugusiųjų duomenimis: vaikai sergantys ON ir turintys baltosios medžiagos pakitimus MRT tyrime greičiausiai turi didesnę riziką susirgti IS.
Ir vaikai ir suaugę turintys ryškią optinio nervo disko edemą turi mažesnę tikimybę, o tie kurie turi didelę optinio disko edemą ir tinklainės eksudaciją, beveik niekad nesuserga IS.
IŠVADOS
Rašant temą “Retrobulbariniai neuritai”, neišvengta bendrų dalykų, kurie būdingi papilitui, bei neuroretinitui ir pašoma bendrai apie optinį neuritą. Taip yra todėl, kad regos nervo pakenkimo suskirstymas yra pagal oftalmoskopinį vaizdą, o daugeliu atvejų etilogija, patogenezė yra ta pati, progresuojant ligai palaipsniui pakenkiama ir kita optinio nervo dalis.
Topografiškai išskiriamos net keturios regos nervo dalys: akinė, pars intraocularis, orbitinė, pars orbitalis, kaulo kanale esanti nervo dalis, pars intracanalicularis, kaukolės dėžėje esanti dalis, pars intracranialis. Tačiau pagal uždegimo lokalizaciją, regos nervo uždegimas skirstomas į:
regos nervo disko uždegimą, neuritis papillae nervi optici s. papillitis – dar vadinamaspačioje akyje esančio reos nervo dalies uždegimu;
užakinio regos nervo uždegimas, neuritis retrobulbaris – t. y. už akies esančio regos nervo dalies uždegimas.
Kiek buvo įmanoma stengtasi aprašyti požymius būdingus konkrečiai retrobulbariniam neuritui.
Išnagrinėjus nurodytą literatūrą, manau, kad retrobulbarinis neuritas, tai daugeliu atveju yra išsėtinės sklerozės pasireiškimo forma. Esant IS, pakenkiama smegenų baltoji medžiaga, tik pakenkimai rregos nerve, pasireiškia kliniškai ir pastebimi tyrimų metu daug anksčiau. Daugeliu atvejų IS su retrobulbarinis neuritas, tai yra ta pati liga, tos pat patogenezės, patologinis procesas vyksta tame pačiame audinyje t.y. baltojoje smegenų medžiagoje.
Straipsnių autoriams lyg sunku susieti MRT pakitimus sergant retrobulbariniu neuritu, su IS išsivystymo tikimybe ypač vaikams, bet tai yra todėl , kad vaikams, priešingai, nei suaugusiems, retrobulbarinių neuritų dažnesnės priežatys yra kitos, tai įv. infekcijos ir pan. Tuomet ir nerandama MRT tyrime tikėtinų pakitimų (t.y. išsėinei sklerozei būdingų plokštelių). Šias išvadas pateikiu naudodamasi nurotytų autorių pastebėjimais, kad “ Ir vaikai ir suaugę turintys ryškią optinio disko edemą turi mažesnę tikimybę, o tie kurie turi didelę optinio disko edemą ir tinklainės eksudaciją, beveik niekada nesuserga IS”.
LITERATŪRA
1.)R. Bagdonienė “Akių ligų atlasas” 2001
2.)E. Daktaravičienė “Akių ligos” 1992
3.)V. Budrys “Klinikinė neurologija” 2003
4.)www.google.lt regos nervo neuritas 2001 M. Lukoševičius
5.)www.emedicine.com Optic Neuritis Adult E. Ergene 2001, Opti Neuritis Childhood J. Carter 2002.
6.)www.ecureme.com, www.merck.com Retrobulbar neuritis
7.“)Mūsų žodis” 2003 Nr. 10 (Pavojingas akių uždegimas) L. Pošiūnienė
