Hiperlipidemijos, jų formos, priežastys ir pasekmės

Santrauka

Pagerėjus visuomenės gyvenimo sąlygoms žmonėms nebereikia badauti, labai sunkiai dirbti ir t.t. Todėl tai sudarė sąlygas piknaudžiauti maistu, mažai judėti, ko pasekoje žmonės pradeda tukti ir sirgti su tuo susijusiomis ligomis. Didžioji dalis lipidų, patenkančių į mūsų organizmą su maistu, per limfinę sistemą pernešami į kraują, iš čia patenka į riebalinį audinį, kur kaupiami, į raumenis, kur suskaidomi, o chilomikronų likučiai pašalinami per kepenis, nes ten yra suskaidomi galutinai, iki trigliceridų ir MTL. MTL yra pašalinami per receptorius ir per mmakrofagus. Sutrikus MTL skaidymui ir vystosi hiperlipidemijos. Hiperlipidemija, tai liga, kai organizme kaupiasi vienos ar kelių klasių lipidai ir tą sukeliančios priežastys:1) lipoproteinų sintezės ir sekrecijos sutrikimai; 2) Lipoproteinų katabolizmo sutrikimas. Pagal etiologiją hiperlipidemijos gali būti pirminės, antrinės ir reaktyvinės fiziologinės formos (pavalgius arba riebiai valgant). Antrinė hiperlipidemija atspindi sutrikusią lipidų apykaitą dėl kitų ligų – nutukimas, alkoholio vartojimas, hipotireozės, cukrinis diabetas. Pirminių hiperlipidemijų priežastis – genetinis lipidų ar lipoproteinų defektas arba aplinkos faktorių įtaka jų apykaitai dar ne visai žžinomais mechanizmais (1 priedas). Hiperlipidemijų formos: I tipo hiperlipidemija (priežastys: lipoproteinlipazės trūkumas. Pasekmės: Plazmoje kaupiasi trigliceridai, chilomikronai, kas didina pankreatito, išeminės ligos riziką.) II a tipo hiperlipidemija (priežastys: geno, atsakingo už mažo tankio lipoproteinų receptoriaus sintezę, mutacija. Pasekmės: aterosklerozė.) II bb tipo hiperlipidemija (priežastys: kraujo plazmoje padidėja MTL ir LMTL kiekis, bet mechanizmas neaiškus. Pasekmės: nutukimas, išeminė širdies liga, hiperinsulinemija.) III tipo hiperlipidemija (priežastys: dėl apobaltymo-E defekto epakankamai skaidomi LMTL, todėl atsiranda patogeniniu lipoproteinų. Pasekmės: nutukimas, aterosklerozė.) IV tipo hiperlipidemija (priežastys: nustatoma padidėjusi cholesterolio koncentracija ir LMTL gamyba, pasekmės: labai padidėja tikimybė susirgti širdies infarktu) V tipo hiperlipidemija (priežastys: LPL trūkumas arba LPL inhibitoriaus cirkuliacija kraujyje. Pasekmės: pilvo skausmai, nutukimas.)

Taigi hiperlipidemijos, tai ligos, kurios atsiranda sutrikus lipidų apykaitai organizme. Dažniausiai jos būna lemtos genetinių defektų, todėl išryškeja jau vaikystėje, tačiau šios ligos dažnai diagnozuojamos ir suaugusiems ir būna lemtos žalingų gyvenimo įpročių

Pagerėjus visuomenės gyvenimo sąlygoms žmonėms nebereikia badauti, labai sunkiai dirbti ir t.t. Todėl tai sudarė sąlygas piknaudžiauti maistu, mmažai judėti, ko pasekoje žmonės pradeda tukti ir sirgti su tuo susijusiomis ligomis. Didžioji dalis lipidų, patenkančių į mūsų organizmą su maistu, per limfinę sistemą pernešami į kraują, iš čia patenka į riebalinį audinį, kur kaupiami, į raumenis, kur suskaidomi, o chilomikronų likučiai pašalinami per kepenis, nes ten yra suskaidomi galutinai, iki trigliceridų ir MTL. MTL yra pašalinami per receptorius ir per makrofagus. Sutrikus MTL skaidymui ir vystosi hiperlipidemijos (dar jos vadinamos hiperlipoproteinemijomis). Jos sukelia ne tik nutukimą, bet gali ssukelti insultą, širdies išeminę ligą, nealkoholinį kepenų suriebėjimą, aterosklerozę, didina diabetinės nefropatijos riziką. Įdomu tai, kad šios paminėtos ligos gali būti faktoriais, lemiančiais hiperlipidemijų atsiradimą.

Norint nustatyti hiperlipidemijas yra svarbus trigliceridų tyrimas, tai suteikia informacijos apie lipidų apykaitą. Nustačius hiperlipidemiją reikia valgyti kuo mažiau sočiųjų riebalų rūgščių, jas keisti nesočiosiomis, o jei dieta nepadeda, skiriamas gydymas vaistais.

Taigi, kas yra ta hiperlipidemija? Tai padidėjęs vienos ar kelių klasių lipidų kiekis kraujyje. Šį padidėjimą gali sukelti lipidų apykaitos sutrikimai, kurie skirstomi į dvi grupes: 1) lipoproteinų sintezės ir sekrecijos sutrikimai; 2) Lipoproteinų katabolizmo sutrikimas. Pagal etiologiją hiperlipidemijos gali būti pirminės, antrinės ir reaktyvinės fiziologinės formos (pavalgius arba riebiai valgant). Antrinė hiperlipidemija atspindi sutrikusią lipidų apykaitą dėl kitų ligų – nutukimas, alkoholio vartojimas, hipotireozės, cukrinio diabeto (kai dėl insulino stokos organizmui reikia daugiau laisvųjų riebalų rūgščių, todėl mažėja chilomikronų ir LMTL utilizacija), nefrozinio sindromo, netaisyklingos mitybos, cholestazės, medikamentai. Pirminių hiperlipidemijų priežastis – genetinis lipidų ar lipoproteinų defektas arba aplinkos faktorių įtaka jų apykaitai dar ne visai žinomais mechanizmais. (1 priedas (lentelė, kurią galima rasti bet kurioje knygoje apie lipidų apykaitos sutrikimus)). Nustatyta, kad genų mutacijoms įvykus 19 chromosomoje kepenys nesugeba eliminuoti LDL cholesterolį iš kraujo, kas lemia miokardo infarkto išsivystyma ankstyvame aamžiuje. Apie kitas mutacijas žinoma tik tiek, kad jos yra.

Pirminės hiperlipidemijos. Tai viena iš dažniausių apykaitos ligų. Lietuvoje, 1987 metais 20-59 metų, kaimo vyrų sirgo 18,4%, moterų 13,3%, o miesto vyrų 19,9%, moterų 14,2%.

I tipo hiperlipidemija. Tai paveldimas sutrikimas, perduodamas autosominiu recesyviniu būdu, atsirandantis dėl lipoproteinlipazės trūkumo, o jos trūkumas atsiranda dėl geno, atsakingo už sujungimą fermentų su ląstelės paviršiumi, mutacijos. Kraujo plazmoje, net badaujant, kaupiasi maisto trigliceridai, chilomikronai, todėl didėja išeminės ligos ir pankreatito tikimybė, stebimas ksantominis bėrimas (ksantomos, tai gelsvos papulės, kurios dažniausiai būna kūno raukšlėse), pilvo skausmai, padidėjusi blužnis, kepenys, akių tinklainės lipemija, kraujas būna balzganas, plazma grietinėlės konsistencijos. Gydymas: dieta, vengiant riebalų.

II a tipo hiperlipidemija. Paveldima autosominiu dominantiniu būdu, susijusi su geno, atsakingo už MTL receptorių sintezę, mutacija. Padaugėjus bendrojo cholesterolio kraujo plazmoje padaugeja ir MTL. Šio sutrikimo pasekoje vystosi ankstyva aterosklerozė, ksantomos, achilo sausgyslės sustorėjimas. Šis sutrikimas yra labai gerai ištirtas, todėl sėkmingai nustatomas jau ankstyvoje vaikystėje ir sėkmingai gydomas. Gydoma dieta turinčia mažai cholesterolio ir sočiųjų riebalų.

II b tipo hiperlipidemija. Paveldima autosominiu dominantiniu būdu, bet pagrindinis genetinis defektas neaiškus. Pagrindinis ligos požymis, kad kraujo plazmoje padaugėja MTL ir LMTL, tačiau jis mažesnis nei sergant II a ir IV ttipo hiperlipidemijomis. Taip pat būdinga tai, kad kiti šeimos nariai taip pat serga viena ar kita hiperlipidemijos forma. MTL receptorių aktyvumas normalus, tačiau nustatyta, kad padidėjusi apoproteino B sekrecija, o tai, matyt, ir sudaro LMTL ir MTL hiperprodukcijos mechanizmą. Kliniškai šis sutrikimas gali pasireikšti nutukimu, hiperinsulemija, priešlaikinė išeminė širdies liga, kuri pasireiškia 25-30 gyvenimo metais, dažnai nustatomas didelis šlapalo kiekis ir gliukozės tolerancijos sutrikimai. Kraujo plazma truputį drumsta, bet chilomikronų pertekliaus joje nėra.

III tipo hiperlipidemija. Paveldima neaiškiais mechanizmais. Karujyje padidėja TTL kiekis. Ligos priežastis – nepakankamai skaidomi LMTL, todėl atsiranda neįprastų β-LMTL. Taip yra todėl, kad sutrinka lipoproteinų liekanų metabolizmas kepenyse dėl apobaltymo-E defekto. Esant normaliai būklei, šis baltymas turi tris izoformas: E2, E3, E4, o sergant randamas tik E2, kuris negali susijungti su apobaltymo-E receptoriais. Ligoniams būdinga nutukimas, ksantomos virš alkūnių, kelių, lipidų ruoai pirštų, delnų raukšlėse, dažna aterosklerozė, gali išsivystyti ankstyva koronarinė širdies liga. Kraujo plazma drumsta, su plonu sluoksniu – tai išplaukę į paviršių patologiniai lipoproteinai. Gydoma dieta, mažinančia kūno svorį, vartojant daugiau skaidulinių angliavandenių, nesočiųjų riebalų ir vengiant cholesterolio turinčio maisto.

IV tipo hiperlipidemija. Paveldima autosominiu dominantiniu būdu, jos metu nustatomas padidėjusi cholesterolio koncentracija, LMTL sintezė, tačiau MTL ir DTL koncentracija ir tolerancija gliukozei sumažėjusi.

Antrinės šios ligos priežastys gali būti cukrinis diabetas, alkoholizmas, hipertireozė ir t.t. Sergant šia liga beveik du kartus padidėja tikimybė susirgti širdies infarktu. Gydoma dieta, mažinančia svorį, turinčia vietoj tirpiųjų angliavandenių sudėtinguosius, vengti cholesterolio.

V tipo hiperlipidemija. Jos biocheminis defektas – LPL trūkumas arba cirkuliuojantis LPL inhibitorius, taip pat sutrikusi LMTLP apykaita. Vadinasi, ligonių kraujyje yra padidėjusi LMTL, cholesterolio ir chilomikronų koncentracija. O MTL ir DTL kiekiai gali nepakisti, arba netgi sumažėti. Sumažėjusi ir tolerancija gliukozei. Dažnai šią ligą sukelia ir aantrinės priežastys. Ligoniai skundžiasi pilvo skausmais, dažnai diagnozuojamas pankreatitas, išryškėja ksantominis bėrimas, tinklainės lipemija, nutukimas. Plazmoje išsiskiria chilomikronų sluoksnis, pati plazma drumsta.

Naudota literatūra:

1) Zita Kučinskienė „Lipoproteinai ir jų apykaitos sutrikimo ligos: patogenezė, diagnostika, klinika ir gydymas“ 14-34p

2) A.Praškevičius, N.Stasiūnienė „lipidų apykaita“ 168-171p

3) „Klinikinė biochemija“ 159-168, 204-206p.

4) Žurnalas „kardiologijos žinios“ DDoc. R. Grybauskienės straipsnis „lipidų apykaita ir jos sutrikimai, ką turėtų žinoti praktikos gydytojas“

5) Vadovėlis „patologinė anatomija“ 20-24p

6) Internetiniai puslapiai

7) Vadovėlis „biochemija“ 357p